Los pacientes que viven con fibrosis pulmonar idiopática se enfrentan a una cicatrización del tejido pulmonar que impide a los pulmones suministrar al torrente sanguíneo el oxígeno necesario para que el cuerpo funcione con normalidad, lo que ocasiona una disminución progresiva de la función pulmonar. A continuación, cinco claves para entender mejor esta condición que, según el Sistema Integrado de la Protección Social (SISPRO), tenían 2.850 colombianos en 2020.

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No debe confundirse con otras enfermedades pulmonares. Entre los signos y síntomas de la fibrosis pulmonar pueden mencionarse los siguientes: dificultad para respirar, tos seca, fatiga, pérdida de peso, dolor en los músculos y en las articulaciones, ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de los pies o de las manos.

• Cada caso es diferente. La evolución y la gravedad de los síntomas pueden variar de una persona a otra. Algunas pueden llegar a enfermarse más rápido, otras tienen síntomas moderados que empeoran más lentamente, en el transcurso de meses o años. En algunas personas los síntomas, como la dificultad para respirar y la fatiga, pueden llegar a extenderse por varios días o incluso semanas.

• Causa desconocida y varios factores de riesgo. Aunque se desconoce su origen, la exposición a productos químicos, el humo del cigarrillo, ciertas enfermedades e incluso antecedentes familiares pueden ser factores de riesgo para esta enfermedad. La mayoría de los pacientes con FPI comienzan a notar síntomas entre los 50 y 70 años. Suele ser más común en los hombres, pero el número de casos de FPI en las mujeres va en aumento.
• El diagnóstico temprano es fundamental. Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática pueden ser similares a los de otras enfermedades pulmonares, lo que puede llevar a un diagnóstico equivocado. Para identificar correctamente la patología, se puede realizar un interrogatorio clínico adecuado, una radiografía de tórax y una tomografía. También puede llegar a requerirse una biopsia de tejido pulmonar cuando las alteraciones que se observan en la tomografía computarizada no permiten un diagnóstico definitivo.

• No tiene cura, pero tiene tratamiento. En la actualidad no existe un tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática. Sin embargo, existen alternativas terapéuticas que se concentran en demorar la progresión de la enfermedad, mejorar los síntomas y así la calidad de vida de los pacientes. En ciertos casos, se puede llegar a considerar el trasplante de pulmón como una opción. No obstante, el paciente debe cumplir una serie de requisitos y estar en unas condiciones óptimas, por lo que es importante comenzar con el tratamiento lo antes posible y mantener una vida saludable. 

En septiembre se conmemora el día mundial de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), con el objetivo de crear conciencia sobre esta enfermedad pulmonar que suele tener un pronóstico sombrío y en donde el diagnóstico temprano es fundamental Cuando se habla de fibrosis pulmonar idiopática, la mayoría de las personas piensa en la fibrosis quística pulmonar, pero existen otros tipos de fibrosis, como la FPI, que es mucho más frecuente y cuya evolución y pronóstico es peor.

Con información de Roche*